콜로디온 베이비 증상을 알고 계시나요? 콜로디온 아기 증상은 뱀피부 같은 모습의 층판비늘증을 앓고 있는 것을 말합니다. 콜로디온 신생아 모습에 놀라셨을 분들이 많으실 텐데 콜로디온 베이비 증상이 발병할 확률은 30만 명 중의 한 명으로 희귀한 선천성 장애입니다.
콜로디온 베이비의 병명은 층판비늘증이라고도 합니다. 신생아들에게서 발생하는 것으로 보통 콜로디온 아기들은 만삭 전에 태어나는 경우도 많고 생후 첫 2주 이내에 벗겨지는 윤기 있는 비늘 같은 콜로디온 막(소시지 껍질 같은 막)을 가지고 태어납니다. 층판 비늘증은 3단계로 나뉘는데 뱀 비늘증(뱀 피부 어린선 Harlequin), 층판비늘증(Lamellar ichthyosis), 비수포성 선천성 비늘 홍반증(Nonbullous Congential Ichthyosifirm Erythroderma, CIE) 등으로 나뉩니다.
콜로디온 베이비들은 합병증을 예방하기 위해서 많은 주의가 필요하다고 합니다. 콜로디온 베이비 완치 아기 사례와 원인 및 증상, 치료 등에 대해서 알아보도록 하겠습니다. 의학용어가 조금 어렵더라도 양해를 부탁드립니다.
1. 콜로디온 베이비란?
콜로디온 아기는 플라스틱 랩과 유사한 단단하고 반짝이는 막(뱀 비늘 피부)에 쌓여서 태어난 신생아들을 지칭하는 용어입니다. 대부분 상염색체 열성 선천성 비늘증으로 인해 생기는 경우가 많으면 미숙아 신생아들이 앓고 있는 경우가 많습니다. 콜로디온 막은 생후 2~3주 후면 박리(피부가 벗겨짐)를 겪게 되며 이후 피부질환 및 각종 합병증의 위험에 시달리게 됩니다.
일부 신생아의 경우에는 호흡 곤란, 수유 불가능, 심각한 피부 질환 등으로 사망하는 경우도 있지만 10% 정도의 아기들은 자가 치유가 가능한 콜로디온 아기들로 가벼운 증상인 정상적인 기저 피부를 가지고 태어나기도 합니다. 안타깝게도 콜로디온 베이비 진단 테스트는 아직 없으며 신생아와 영아기의 피부 상태를 보고 진단하며 이후 유전자 검사를 통해서 원인 유전자를 찾는다고 합니다.
2. 콜로디온 베이비 원인?
신생아의 콜로디온 막은 비정상적인 박리로 인한 특정 유전자의 돌연변이(쉽게 말하면 유전자 이상)로 인한 것으로 현재까지 7가지의 유전자가 상염색체 열성 선천성 어린선(비늘 모양의 피부 상태)과 관련이 있다고 알려져 있습니다. 콜로디온 베이비는 크게 아래 세 가지의 종류로 분류합니다.
첫째, 자가 치유 콜로디온 베이비(Self Healing Collodion Baby)로 전체에서 약 10% 정도의 아기들입니다. 이 경운에는 비교적 가벼운 증상인 정상적인 기저 피부를 가지고 태어납니다. 처음 피부가 벗겨지고 난 이후에는 더 이상의 피부 병리를 가지지 않는다고 합니다.
둘째, 자가 염증성 각화 질환(AiKD, otther keratinization disorder)으로 전체 약 15%의 아기들이 앓습니다. 염증을 동반한 과각화성 피부 병변이지만 일부 질병의 경우에는 독특한 징후를 갖고 있기도 합니다. 대부분의 AiKD 환자는 재발성 및 지속성 피부 증상이 있습니다.
셋째, 상염색체 열성 선천선 비늘증(Autosomal Recessive Congenital Ichthyosis)으로 약 75%의 아기들입니다. 이 경우는 치명적인 형태의 할리퀸 어린선에서 층상 어린선(LI), 비수포성 선천성 어린선양 홍피증(CIE) 등으로 다양합니다. 특히 할리퀸 어린선이 있는 영아(신생아)는 조산하는 경우가 많으며 호흡곤란, 섭식 문제 및 전신 감염 등으로 생명에도 위협이 될 수 있습니다.
3. 콜로디온 베이비 증상(층판비늘증)
층판비늘증의 가장 흔한 두 가지의 기저질환은 다음의 질병들입니다.
첫째, 라멜라 어린선으로 태어날 때 나타나며 평생 지속될 수도 있습니다. 콜로디온 막과 함께 물고기의 표면을 닮은 빨간색 피부 모양의 비늘을 가지고 있습니다. 라멜라 어린선의 경우 피부의 바깥층이 몸을 보호해 주지 못해서 많은 질병을 야기할 수 있습니다.
라멜라 어린선은 수유의 어려움, 탈수, 전해질 불균형, 호흡 곤란, 불안정한 체온, 피부 또는 전신 감염 등의 증상을 가질 수 있습니다. 성인이 된 이후에도 몸의 대부분을 덮는 거대한 비늘과 탈모, 비정상적인 손가락과 발톱, 손바닥과 발바닥이 두꺼워지고 열에 민감한 증상들을 보일 수 있습니다.
라멜라 구조라는 것은 피부는 표피와 진피로 이루어져 있는데 수소층과 친수층이 교대로 규칙적인 배열을 하고 있는 구조로 친수층이 다량의 수분을 보유하고 소수층은 물이 이동을 막아줌으로써 보습력을 유지하고 각질세포와 함께 피부 보호 기능을 담당합니다.
둘째, 비수포성 선천성 홍피증(NIBCE)입니다. 적피증(피부 발적), 손바닥 각피증 등이 있으며 일부 아기들의 경우에는 눈꺼풀이 바깥쪽으로 향하는 외안 등의 증상도 있습니다. 그 외에도 바깥쪽으로 향하는 입술(elabium) 및 손톱 영양장애(손톱이 정상적으로 자라지 않음) 등의 증상이 있을 수 있습니다.
그 외에도 쇼르렌 라르손 증후군, 고셔병 2형, 헤이웰 증후군, 선모 세포 이영양증, 네더튼 증후군, 외배엽 형성 이상, 중성 지질 저장 질환 등이 희귀하게 나타날 수 있습니다. 콜로디온 베이비는 피부의 장벽 기능에 문제가 생겨 전염병, 과열 또는 냉각, 탈수 등의 증상을 겪을 수 있습니다. 그리고 수유문제, 호흡, 외안, 수축 밴드로 인한 혈액 공급 감소로 팔다리가 부어오르기도 합니다.
4. 콜로디온 베이비 치료 및 관리 방법
콜로디온 신생아는 신생아 집중 치료실(NICU)로 이송됩니다. 이후 인큐베이터에서는 가습 된 중성 온도 환경과 함께 정맥 수액 및 관 영양 공급 등의 보조 치료도 필요합니다. 콜로디온 아기 치료는 피부를 부드럽게 유지하고 스케일링을 줄이는 것이 중요하며 콜로디온 막의 괴사조직을 제거해서는 안된다고 합니다.
첫째, 피부를 촉촉하게 유지하게 하기 위해서 바셀린과 같은 일반 연화제 치료(발라주는 것)가 필요합니다.
둘째, 파라세타몰과 같은 통증 완화가 필요합니다.
셋째, 이차 염증을 줄이기 위해서 순한 국소 스테로이드가 필요할 수도 있습니다.
넷째, 심한 외반(눈을 감지 못하는 아기)이 있는 경우에는 인공눈물이 필요할 수도 있습니다. 속눈썹 겉말림이 있는 환자는 각막보호를 위해 수술이 필요할 수도 있습니다.
5. 콜로디온 베이비 완치 사례는?
콜로디온 아기 완치 사례는 극히 일부(10~20%)의 경우에는 피부 병변이 대부분 치유되기도 했다고 합니다. 하지만 일부 아기들은 생후의 위기들은 무사히 넘기더라도 이후 지속적인 관리가 필요하며 성인이 될 때까지 이어지기도 한다고 합니다.
자칫 잘못하면 신생아의 생명이 위험할 수도 있는 무서운 것이 바로 콜로디온 베이비라고 합니다. 아기들마다 상태가 다 다르고 희귀한 질병이라 완벽한 치료법에 대한 연구가 계속 이어지고 있다고 합니다. 모두가 소중한 생명 들인 만큼 콜로디온 아기(층판비늘증) 치료법이 나와서 모두 건강해질 수 있기를 바랍니다. 해외의 수많은 의학적 사례를 찾아봤지만 아직 학계에 보고된 것이 많지 않다고 합니다. 간절한 마음으로 읽으신 분들을 위해서라도 추후 사례가 있으면 꼭 올려드리겠습니다.
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